Hämophilie A

Therapie mit Emicizumab

Blutungen bei Hämophilie A – oft sind die Gelenke betroffen

HEMLIBRA® (Emicizumab) Injektionslösung 30mg/ml, 150mg/ml

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application/pdf

27. Juli 2023       Lesezeit: 10 min

Innere Blutungen, wie zum Beispiel in Arm- und Beinmuskeln, Gehirn oder verschiedenen Gelenken, ohne erkennbaren Grund sind häufige Symptome der Hämophilie A. Ist einmal eine Gelenkblutung aufgetreten, ist dieses Gelenk besonders anfällig für weitere Einblutungen. Das kann zu Arthropathie und Versteifung führen. Um weitere Schäden durch Blutungen sowie Einschränkungen im Alltag zu minimieren, ist bei mittelschwerer und schwerer Hämophilie A eine frühzeitige Prophylaxe sinnvoll.

Blutungen sind die Hauptsymptome der Hämophilie A. Dabei kann es zu Spontanblutungen, traumatisch bedingten Blutungen oder auch inneren Blutungen, beispielsweise ins Gehirn oder in Organe, kommen. Besonders Einblutungen in Gelenke können später zu Arthropathien und Versteifungen führen. Unbehandelt kann jede Blutung lebensbedrohlich sein.

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Menschen, die unter einer schweren oder auch mittelschweren Hämophilie A leiden, können innere Blutungen ohne erkennbaren Grund haben. Besonders gefährlich sind Blutungen im Gehirn oder im Bauch- oder Rachenraum.1 Häufig ist die Muskulatur betroffen, wie zum Beispiel die Arm- und Beinmuskeln. Das verursacht Schmerzen und auf lange Sicht Funktionseinschränkungen.2 Gelenke sind besonders anfällig für Einblutungen. Ist einmal eine Gelenkblutung aufgetreten, ist dieses Gelenk besonders anfällig für weitere Einblutungen, daher wird dann von einem Zielgelenk gesprochen. In der Folge kann es zur Arthropathie und später zu Versteifung des Gelenks kommen.1 Patient:innen mit schwerer Hämophilie A erhalten bereits früh eine Prophylaxe, um Schäden durch Blutungen zu minimieren und das Blutungsgeschehen zu kontrollieren. Bei Patient:innen mit mittelschwerer Hämophilie A kann es hingegen der Fall sein, dass Blutungen nicht erkannt werden, wodurch sich eine Diagnosestellung verzögert.3 Durch ein fehlendes Bewusstsein für die Erkrankung und ihre Folgen besteht die Gefahr, dass Betroffene zum Beispiel Gelenkblutungen und dauerhafte Gelenkschäden erleiden, die ihre Lebensqualität langfristig beeinträchtigen können.3

Auch sind Patient:innen mit mittelschwerer im Gegensatz zu Patient:innen mit schwerer Hämophilie A oft nicht so gut in Organisationen für Patient:innen oder die Hämophilie-Gemeinschaft eingebunden.4

Die Therapielast einer prophylaktischen Behandlung, die den fehlenden Gerinnungsfaktor FVIII mit bis zu 3 intravenösen Infusionen pro Woche ersetzt, ist für viele Patient:innen mit mittelschwerer Hämophilie A nicht akzeptabel. Als Folge schränken sich viele Patient:innen mit mittelschwerer Hämophilie A in ihrem Alltag ein, um Blutungen zu vermeiden.5 Daher sollten diese Patient:innen eine Prophylaxe mit minimaler Therapielast wie die subkutane Behandlung mit HEMLIBRA® erhalten, die ihnen ein langfristig normales Leben ermöglicht.

Videolänge: 03:53 min.

  1. gesundheitsinformation.de. Hämophilie (Bluterkrankheit). https://www.gesundheitsinformation.de/haemophilie-bluterkrankheit.html (Letzter Abruf: 13.07.2023)
  2. Deutsche Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e. V. https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/haemophilie.html (Letzter Abruf: 13.07.2023).
  3. Benson G et al. (2018) Diagnosis and Care of Patients with Mild Haemophilia: Practical Recommendations for Clinical Management. Blood Transfus, 16(6), 535–44.
  4. Walsh C et al. (2021) Identified Unmet Needs and Proposed Solutions in Mild-to-moderate Haemophilia: A Summary of Opinions from a Roundtable of Haemophilia Experts. Haemophilia, 27 Suppl 1, 25–32.
  5. Nissen F et al. (2020) Associations Between Physical Activity Levels and Bleeding Frequency in People with Mild, Moderate, and Severe Hemophilia A: A Preliminary Analysis of the CHESS II Study. Poster presented at the International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) Congress 12.-14. July 2020. Poster PB0943.
M-DE-00017336