Schweregrade

Hämophilie A

Therapie mit HEMLIBRA®

Schweregrade der Hämophilie A

Hemlibra® 30mg/ml, 150 mg/ml Injektionslösung

Hämophilie A wird in 3 Schweregrade eingeteilt, die von der Faktor VIII (FVIII)-Restaktivität abhängen. Je niedriger die Restaktivität des FVIII, desto schwerer ist die Erkrankung und desto höher das Blutungsrisiko. Bei der schweren Form können abnormale und spontane Blutungen auftreten, während bei der mittelschweren Hämophilie A kleinere Verletzungen starke Blutungen auslösen können. Patient:innen mit leichter Hämophilie A haben im Alltag wenig Symptome. Meist fällt die Erkrankung erst durch starke Blutungen bei Operationen auf.

Die Hämophilie A gibt es in unterschiedlicher Ausprägung der Blutungsneigung, daher wird sie in 3 Schweregrade eingeteilt, die von der Faktor VIII (FVIII)-Restaktivität abhängen.¹ Je niedriger die Restaktivität des FVIII, desto schwerer ist die Erkrankung und desto höher das Blutungsrisiko.²

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Lesen Sie mehr zur nicht-Faktor-basierten Therapie, die bei Hämophilie A-Patient:innen mit oder ohne Hemmkörper wirkt, indem sie den normalen Ablauf der Blutgerinnung wieder ermöglicht.

HEMLIBRA® ist ein bispezifischer Antikörper, der zur subkutanen Blutungsprophylaxe bei Patient:innen mit mittelschwerer oder schwerer Hämophilie A eingesetzt wird – unabhängig vom Hemmkörperstatus.
Mehr zu Dosierung, Wirksamkeit, aber auch zum Einfluss auf sportliche Aktivitäten und Einsatz bei PUPs erfahren Sie unter Produktübersicht HEMLIBRA®

Hämophilie A wird in Abhängigkeit der FVIII-Restaktivität in drei Schweregrade eingeteilt.¹

Je niedriger die Restaktivität des FVIII ist, desto schwerer ist die Erkrankung und desto höher das Blutungsrisiko:²

Schwere Hämophilie A (FVIII-Restaktivität < 1 %): Es können häufig schwere und spontane Blutungen auftreten.¹
Mittelschwere Hämophilie A (FVIII-Restaktivität 1 bis 5 %): Hier gibt es große Unterschiede beim Blutungsphänotyp, es können Blutungen gehäuft auftreten, auch kleinere Verletzungen können starke Blutungen auslösen. Spontanblutungen sind eher selten.¹
Leichte Hämophilie A (FVIII-Restaktivität 5 bis < 40 %): Im Alltag treten nur wenig Symptome auf. Oft fällt die Erkrankung erst durch starke Blutungen bei Operationen oder Zahnextraktionen auf.¹

Unbehandelte Blutungen können, unabhängig vom Schweregrad, lebensbedrohlich sein.

1. Orphanet: an Online Database of Rare Diseases and Orphan Drugs. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=98878&lng=DE (Letzter Abruf: 13.07.2023).

2. Graw J et al. Genotyp-Phänotyp-Korrelation bei der Hämophilie A. Biospektrum. https://www.biospektrum.de/system/files/magazine_article/2006/04/files/85279/85279.pdf (Letzter Abruf: 13.07.2023).