Pneumologie
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Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronische, progrediente und nicht reversible interstitielle Lungenerkrankung, deren häufigstes Symptom eine Atemnot ist. Als Auslöser für die Erkrankung gelten u.a. fehlerhafte Reparaturmechanismen bei Dysfunktion der Epithelzellen, Aktivierung von Fibroblasten, oxidativer Stress, vaskuläres Remodeling, genetische Veränderungen und Alterungsprozesse.1
Mukoviszidose ist die häufigste lebensverkürzende, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung in Deutschland. Ursache für die Erkrankung ist eine Dysfunktion bzw. das Fehlen des CFTR-Kanals (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Typische klinische Manifestationen sind Entzündungen und häufige Infektionen der Lunge, eine Gedeihstörung bei exokriner Pankreasinsuffizienz und sekundäre Erkrankungen wie Osteoporose und Diabetes mellitus.2
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1. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin, AWMF: Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose, Langfassung, Dezember 2019, AWMF-Registernummer: 020-016.
https://register.awmf.org/assets/guidelines/020-016l_S2k_Diagnostik-Idiopathische-Lungenfibrose_2020-03.pdf
2. Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie, AWMF: Mukoviszidose bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren, Diagnostik und Therapie, Langfassung, September 2019, AWMF-Registernummer: 026-024.
https://register.awmf.org/assets/guidelines/026-024l_S3_Mukoviszidose-Kinder-in-den-ersten-beiden-Lebensjahren-Diagnostik-Therapie_2020-03_1_01.pdf