Hämophilie A

Therapie mit Emicizumab

Hämophilie A und ihre unterschiedlichen Ausprägungen

HEMLIBRA® (Emicizumab) Injektionslösung 30mg/ml, 150mg/ml

Filename
Fachinformation-Hemlibra-30mgml-150-mgml-Injektionsloesung-032023.pdf
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Format
application/pdf

27. Juli 2023       Lesezeit: 3 min

Bei Menschen mit Hämophilie A kann die Blutungsneigung unterschiedlich ausgeprägt sein. In der Leitlinie zum Management von Hämophilie A wird zwischen genetischen und nicht genetischen Faktoren unterschieden, die den Blutungsphänotyp beeinflussen können. Genetische Faktoren sind solche wie Hämophilie-Varianten oder Konzentrationen anderer gerinnungsfördernder oder -hemmender Proteine. Zu nicht genetischen Faktoren zählen beispielsweise Körperbau, Risikoverhalten oder das individuelle Aktivitätsniveau.

Bei Menschen mit Hämophilie A kann die Blutungsneigung unterschiedlich ausgeprägt sein. Die Schweregrade spiegeln nicht unbedingt die Blutungsneigung wider.

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Bei Menschen mit Hämophilie A kann die Blutungsneigung – unabhängig vom Schweregrad – sehr unterschiedlich ausgeprägt sein.1 Diese verschiedenen Arten von Blutungserscheinungen werden als Phänotypen bezeichnet. Der Schweregrad spiegelt nicht unbedingt den Blutungsphänotyp wider.1
In der Leitlinie zum Management von Hämophilie A wird zwischen genetischen und nicht genetischen Faktoren unterschieden, die den Blutungsphänotyp beeinflussen können:2 

  • Hämophilie-Varianten2
  • Konzentrationen anderer gerinnungsfördernder und gerinnungshemmender Proteine2
  • Entzündungsreaktionen, die die Anfälligkeit einer Person für Gelenkschäden durch Blutungen beeinflussen können2

  • Individuelle Aktivitätsniveaus und -muster
  • Funktionelle Fähigkeiten und körperliche Koordination
  • Risikoverhalten
  • Körperbau
  • Vorhandensein oder Fehlen von Zielgelenken oder etablierter hämophiler Arthropathie
  • Auftreten von Traumata

  1. Santagostino E et al. (2010) Severe hemophilia with mild bleeding phenotype: molecular characterization and global coagulation profile. J Thromb Haemost, 8, 737–43.
  2. Srivastava A et al. (2020) WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia, 26 (S6), 1–158.
M-DE-00017336