Wichtige Differenzialdiagnosen

NMOSD

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen

Welche Differenzialdiagnosen zur NMOSD sind zu berücksichtigen?

Die wichtigste Differenzialdiagnose der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) ist die Multiple Sklerose (MS).^1-3
Eine frühzeitige Abgrenzung zwischen NMOSD und MS ist unter anderem deswegen wichtig, da die meisten MS-Therapeutika bei NMOSD unwirksam sein oder die NMOSD-Symptomatik sogar noch verschlechtern können.⁴ Weitere Differenzialdiagnosen bestehen zu Myelitis und Opticusneuritis.

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Eine differenzialdiagnostische Abgrenzung zur MS ist von zentraler Bedeutung, denn bereits ein einzelner NMOSD-Schub kann zu schwerwiegenden Beeinträchtigungen bis hin zur Erblindung und/oder Rollstuhlpflichtigkeit führen.¹

Neben den klinisch erhobenen Parametern ist vor allem der Aquaporin-4 Antikörper (AQP4-Ak)-Status ein wichtiges Kriterium zur diagnostischen Abgrenzung, da diese Autoantikörper bei etwa 75 % der NMOSD-Patient:innen vorkommen, bei MS-Patient:innen aber nicht zu finden sind.^3,6 Weiterhin können bildgebende Verfahren, wie die Magnetresonanztomografie (MRT), die Differenzialdiagnose absichern. Genauso sollten Befunde der Liquoruntersuchung, gegebenenfalls auch im Verlauf, berücksichtigt werden.³

Hören Sie hierzu auch den Neurologen Prof. Dr. Sebastian Rauer, Facharzt für Neurologie und leitender Oberarzt der Neurologischen und Neurophysiologischen Universitätsklinik Freiburg: Er erläutert im Video-Interview, wie sich NMOSD und MS diagnostisch voneinander abgrenzen lassen (bis 2:11 min) und welche Herausforderungen bei der Therapie der NMOSD bestehen (ab 2:11 min).

Video-Interview mit Prof. Dr. Sebastian Rauer zur Abgrenzung von NMOSD und MS

Kriterien	NMOSD	MS
Labor	AQP4-Ak	Kein spezifischer Biomarker
Liquor	Zellzahl auch > 50/µl, häufig mit granulozyt. (auch eosinoph.) u./ od. monozytärem Anteil, OKB bis ca 30 %, MRZ-Reaktion ~ 5	Zellzahl in der Regel bis 50/µl lymphomonozytär, OKB in ~ 95 %, MRZ-Reaktion in ~ 78 %
MRT	spinal: typisch ≥ 3 Segmente, zentrale Läsionen, oft mit Schwellungen, bisweilen Höhlenbildung kranial: oft normal oder diencephale Läsionen/Läsionen in der Area postrema oder unspezifische Läsionen ~ 10 % MS-typisch nach Barkhof et al.⁷	spinal: kurzstreckige lateral oder exzentrisch gelegene Läsionen kranial (s.o.): Läsionen periventrikulär, juxta-/ kortikal, infratentoriell
Opticusneuritis	uni- od. bilateral, meist hochgradige Visusminderung, MRT: langstreckige N. opticus-Läsion bis ins Chiasma	unilateral typisch, MRT: kurzstreckige Ausdehnung, keine Chiasmabeteiligung
*MS ist die wichtigste Differenzialdiagnose der NMOSD¹^,²*

Kriterien zur Unterscheidung von MS und NMOSD.^1-3

AQP4-Ak: Aquaporin-4 Antikörper, OKB: Oligoklonale Banden, MRT: Magnetresonanztomografie, MRZ: Masern-, Röteln-, Zoster-Reaktion

Neben der MS sind bei nicht erregerbedingten Myelitiden differenzialdiagnostisch vor allem Autoimmunerkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis zu berücksichtigen, die sich am ZNS manifestieren können.^1-3

Hierzu gehören vor allem:^1-3

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Sjögren-Syndrom
Systemische Sklerose (SSc)
Vaskulitiden

Insbesondere sollte auch an die Neurosarkoidose gedacht werden, die sich mit NMOSD-typischen Symptomen wie einer Opticusneuritis und einer longitudinalen extensiven transversen Myelitis (LETM) manifestieren und differenzialdiagnostisch eine Herausforderung sein kann.²

Für eine Myelitis kommen folgende weitere Ursachen in Frage:³

Infektiöse Ursachen (v. a. Herpesviridae, Coxsackie, Enteroviren, HIV, HTLV-1, Staphylokokken, Streptokokken, Mykobakterien, Borrelien, Treponemen, Listerien, Leptospiren, Aspergillen)
Metabolische Ursachen (z. B. Vitamin-B12-Hypovitaminose)
Neoplastische Ursachen, z. B. spinale Manifestation eines (primären ZNS-) Lymphoms oder ZNS-eigene Tumoren
Paraneoplastische Ursachen (insbesondere Anti-Hu- und Anti-CRMP5/CV2-Syndrom)
Traumatische Ursachen (z. B. Syringomyelie)

Eine Opticusneuritis kann neben NMOSD auch aufgrund folgender Ursachen auftreten:³

Ischämische Erkrankungen (vordere und hintere ischämische Opticusneuropathie)
Vaskulitiden, v. a. Arteriitis temporalis bei Riesenzellarteriitis (RZA)
Entzündliche ZNS-Erkrankungen (Opticusneuritis bei MS, Kollagenosen, Sarkoidose, paraneoplastische neurologische Syndrome)
Toxische Ursachen (Alkohol), Hypovitaminose (Vitamin B1 und B12), Hypervitaminose (Vitamin A und D) und Medikamente
Metabolische Ursachen (Diabetes mellitus, Urämie, Anämie)
Infektiöse Ursachen (Herpesviridae, Hepatitis A, Enteroviren, Borrelien)
Hereditäre Erkrankungen (v. a. Leber-Opticusatrophie)
Raumforderungen mit Druck auf den N. opticus
Bei rezidivierender, nach Ende der Steroidtherapie rasch wiederaufflammender Opticusneuritis: MOG-Ak-assoziierte Erkrankung oder eine chronisch inflammatorische Opticusneuropathie (CRION)

1. Pache F et al., Fortschr Neurol Psychiatr 2017; 85: 100-114

2. Pfeuffer S et al., Akt Neurol 2017; 44: 180-193

3. Trebst C et al., Nervenarzt 2011; 82:768–777

4. Kleiter I, Gold R, Neurotherapeutics 2016; 13: 70-83

5. Kompetenznetz Multiple Sklerose: Qualitätshandbuch MS/NMOSD. Stand 11/2021; MS-Qualitätshandbuch (ms-qualitaetshandbuch.de) (abgerufen am 14.03.2023)

6. Lennon VA et al., Lancet 2004; 364: 2106–2112

7. Barkhof F et al., Brain 1997; 120:2059–2069