Bereits bei der Diagnose muss eine grundlegende Bewertung des Herzens erfolgen. Danach wird das Herz jährlich untersucht.8 Auch Trägerinnen des mutierten X-Chromosoms sollten sich im frühen Erwachsenenalter einer kardiologischen Untersuchung unterziehen.8
Ambulantes und frühes nicht-ambulantes Stadium:
- Herzuntersuchung mindestens einmal jährlich8
- Beginn der Einnahme von ACE-Hemmern oder Angiotensin-Rezeptorblockern bis zum Alter von 10 Jahren8
Spätes nicht-ambulantes Stadium
- Überwachung auf Anzeichen und Symptome einer Herzfunktionsstörung (symptomatische Herzinsuffizienz kann in diesem Stadium schwer zu diagnostizieren sein)8
- Überwachung auf Rhythmusanomalien8
- Behandlung mit bekannten Therapien gegen Herzinsuffizienz8