Transkript der Episode (wortgetreu)

Prof. Grimm:

Ich glaube man muss realistische Ziele aufsetzen und muss den Menschen sagen, wir können das Altern nicht stoppen, aber Sie können davon ausgehen, dass so eine altersbedingte, metabolisch möglicherweise getriggerte Polyneuropathie in der Regel milde und sehr, sehr langsam verläuft.

Prof. Mäurer:

Das war Alexander Grimm vom Universitätsklinikum Tübingen, mit dem ich mich heute über das spannende Thema Neuropathien unterhalten werde. Und damit begrüße ich Sie zu einer neuen Folge unseres Podcasts Nervennahrung, dem Podcast von Neurologen für Neurologen. Mein Name ist Mathias Mäurer, ich bin Chefarzt der Neurologischen Klinik am Klinikum Würzburg Mitte. Zusammen mit meinem Kollegen Tobias Ruck, dem Direktor der Neurologischen Universitätsklinik Bochum Bergmannsheil, moderiere ich diesen Podcast zu spannenden und aktuellen Themen der klinischen Neurologie. Professor Dr. Alexander Grimm ist Leiter der Klinischen Neurophysiologie und Leiter des Neuromuskulären Zentrums an der Neurologischen Universitätsklinik Tübingen und nimmt hier mittlerweile auch die Position des stellvertretenden Klinikdirektors ein. Sein wissenschaftlicher Schwerpunkt ist das periphere Nervensystem und interessanterweise hat er hier einen besonderen Schwerpunkt auf die Sonographie des peripheren Nervensystems, und die hat ja in der letzten Zeit immer mehr an Bedeutung gewonnen. Alexander und mich verbindet eine gemeinsame Zeit in Würzburg, wo er seine Assistenzarztzeit verbracht hat und hier hat ja die periphere Neurologie traditionsgemäß eine sehr große Bedeutung. Ich freue mich daher, dass wir uns heute über neue Entwicklungen auf dem Gebiet der Neuropathien austauschen können, sicherlich auch mit ein paar wichtigen Hinweisen zum Gebrauch der Nervensonographie. Ja lieber Alex, schön, dass Du da bist. Willkommen im Podcast Nervennahrung.

Prof. Grimm:

Ja, ich freue mich hier zu sein.

Prof. Mäurer:

Wir wollen ja heute so ein bisschen über Polyneuropathien sprechen und mir geht es im klinischen Alltag so, dass ja Polyneuropathien häufig so mit einer gewissen Frustration und auch therapeutischem Fatalismus belegt sind. Ist das gerechtfertigt heute?

Prof. Grimm:

Ja, ich denke mir das auch häufig, wenn ich die Vorlesung bei den Studierenden halte, dann gähnen auch erstmal alle und wenn ich dann aber am Ende der Vorlesung angekommen bin, merken eigentlich viele, dass man viel mehr machen kann, als man eigentlich denkt. Ich glaube der Fatalismus ist nicht angebracht. Wir haben in den letzten Jahren viele Dinge in Erfahrung bringen können, die durchaus hilfreich sind. Wir wissen, dass es doch häufiger metabolische Ursachen gibt, als wir denken, wir müssen an die erblichen Polyneuropathien häufiger denken und auch bei den entzündlichen Polyneuropathien hat was hat sich was getan. Wir dürfen nicht vergessen ungefähr 10% der Bevölkerung haben eine Polyneuropathie, Fatalismus wäre wirklich nicht angebracht.

Prof. Mäurer:

Also im Prinzip nach wie vor so wie wir es ja auch mal in Würzburg gelernt haben, versuchen, eine behandelbare ja Indikationen zu identifizieren. Wie geht Ihr denn vor in Tübingen bei der ja Aufarbeitung von Polyneuropathiepatienten?

Prof. Grimm:

Also ich glaube, was man sich wirklich vor allem als junger Kollege, junge Kollegin einfach vorstellen muss, eine gründliche Anamnese und eine sehr gründliche klinische Untersuchung sind die Basis einfach um zu wissen worum geht es. Häufig werden nämlich z.B. radikuläre Syndrome, Spinalkanalstenosen oder andere zentrale Ursachen mit einer Polyneuropathie verwechselt und man neigt viel zu früh dazu zu sagen, das ist schon irgendwie eine Polyneuropathie. Auch gerade bei der Small-Fiber-Neuropathie sollte man insbesondere auf die klinische Untersuchung achten.

Prof. Mäurer:

Vielleicht hier noch mal ein kleiner Einschub. Ich habe auch gehört, dass sehr häufig Neurologen Polyneuropathien diagnostizieren, wenn es eigentlich Gefäßprobleme sind, also letztlich die klassische pAVK und umgekehrt die Internisten gerne eine Polyneuropathie diagnostizieren, wenn es eigentlich eine pAVK ist.

Prof. Grimm:

Absolut, ja.

Prof. Mäurer:

Man sieht das, was man sehen will, ne?

Prof. Grimm:

So schaut's aus. Und was dann natürlich hinterherkommt ist und da muss ich wirklich eine Lanze für brechen und Du weißt es, wir haben das bei Karl-Heinz Reiners gelernt, die gründliche Elektrophysiologie ist einfach wirklich immer noch die Basis des guten Neurologen. Und dazu gehört eben nicht nur ein oder zwei Nerven zu messen, sondern man sollte sich wirklich mehrere Nerven ansehen, ich weiß, dass das aufwendig ist, aber es ist wichtig.

Prof. Mäurer:

So in der, in der Primärdiagnostik jetzt außer natürlich gründliche Elektrophysiologie und auch natürlich Anamnese und Befund, wie Du es gesagt hast, hat ja in der letzten Zeit, und da bist Du ja auch äh sagen wir mal in Deutschland sehr bekannt dafür, der der Ultraschall des Nerven eine gewisse Rolle gespielt. Kannst Du dazu nochmal vielleicht ein bisschen ausführen, wie das im Moment einzustufen ist?

Prof. Grimm:

Ja absolut, also ich glaube insgesamt muss man sagen der Nervenultraschall ist ja eigentlich über die Traumatologie, über die Engpasssyndrome überhaupt zu uns gekommen. Wir wussten ja gar nicht, dass man da was sehen kann und am Anfang war das glaube ich auch so ein bisschen so Devil in Disguise, oder, man durfte so ein Ultraschallgerät in der Elektrophysiologie nicht mitnehmen. Ich wurde da in Basel so ein bisschen ausgelacht für. Und mittlerweile weiß man eigentlich, dass man bei vielen Polyneuropathien Veränderungen sehen kann. Ich glaube, was ganz wichtig ist, es ist jetzt nicht pathognomonisch. Das heißt, wenn wir z.B. so etwas wie Nervenschwellungen sehen, dann heißt es noch lange nicht, dass das eine entzündliche oder eine erbliche Polyneuropathie ist, es gibt verschiedene Differentialdiagnosen, aber es ist wichtig daran zu denken, dass diese Veränderungen auftreten können und der Ultraschall ist schnell gemacht. Und ich finde eine Polyneuropathie, die nicht eindeutig einer Ursache zuzuordnen ist, schwerer Diabetes, schwerer Vitamin B12 Mangel, beispielsweise, sollte immer einen Ultraschall verdient haben.

Prof. Mäurer:

Jetzt ist ja so, dass ein starker Fokus im Moment ja auf Bildgebung, Schnittbildgebung, weil das alles reproduzierbar ist (liegt). Wie siehst Du das im Verhältnis zum MRT, den Ultraschall?

Prof. Grimm:

Also man denkt ja fälschlicherweise, dass der Ultraschall eine schlechtere Auflösung als das MRT hat, das ist nicht so. Tatsächlich bei den großen, oberflächlichen Nerven, Nervus medianus, Nervus ulnaris, Nervus radialis, aber auch bei den kleinen Nerven, durchaus Nervus suralis beispielsweise, ist der Ultraschall viel, viel besser. Das MRT hat natürlich seine absolute Berechtigung, wenn ich Plexus lumbosacralis darstellen möchte, wir kennen alle die Daten z.B. aus der Uni Heidelberg, wo der Mirko Pham, den ja viele von uns auch kennen, wirklich tolle Bildgebung gemacht hat, aber ich ich als Neurologe bin der Meinung erst der Ultraschall dann das MRT, ich bin immer ein bisschen enttäuscht, dass es manchmal andersrum ist, viele kommen mit einem MRT, das uns nicht weiterhilft.

Prof. Mäurer:

Was mich ja sehr begeistert, ist ja vor allen Dingen Eure Befunde auch zur Nerventorsion, ne? Dass ihr ja doch viele, sag mal neuralgische Schulteramyotrophie, war glaube ich der Aufhänger, ne, dass da doch rauskam, das sind tatsächlich Verdrehungen, ne?

Prof. Grimm:

Das ist ein Krankheitsbild, was wir glaube ich massiv unterschätzt haben. Ich glaube, dass viel mehr Menschen mit unklaren Schulterschmerzen gefolgt von irgendeiner Schwäche nichts an der Rotatorenmanschette haben oder eine Rotatorenmanschettenruptur, sondern ich glaube tatsächlich, dass es da häufig eine Entzündung ist, wir wissen, dass Hepatitis E eine gewisse Rolle spielt, wir wissen, dass natürlich auch FSME und Borreliose eine Rolle spielen, häufig finden wir keine Erreger, aber das sind typischerweise Patienten, die irgendwann mal einen stärksten Schulterschmerz entwickelt haben, der plötzlich weggeht, und dann merken sie eine Schwäche im Arm und da sieht man im Ultraschall wirklich diese erst initial Vernarbungen, wir denken, dass es eine Perineuritis ist, deshalb hilft ja auch Cortison oft gut und dann führt es wirklich gar nicht zu einer mechanischen Torsion, sondern eher zu einer durch die Entzündung getriggerten Vernarbung, die dann den Nerv wie einschnürt.

Prof. Mäurer:

Und da hat der Ultraschall ja wirklich richtige ja Erkenntnisse gebracht, ne.

Prof. Grimm:

Immens!

Prof. Mäurer:

Jetzt werden wahrscheinlich sich sicherlich einige Hörer fragen, wie komme ich denn überhaupt dazu, wie kriege ich Kompetenz auf dem Gebiet, kannst Du dazu vielleicht noch was sagen?

Prof. Grimm:

Also es ist natürlich immer einfacher, wenn man jemanden vor Ort hat, der Ultraschall kann, das können leider nicht alle Kliniken gewährleisten, in der Praxis schon erst gar nicht. Es gibt Ultraschallkurse, wir haben die Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin, die wirklich regelmäßig Nerven- und Muskelultraschallkurse anbietet, ich empfehle jedem auch in seiner Nähe Expertinnen und Experten zu suchen, die möglicherweise Hospitationen anbieten. Die Lernkurve beim Ultraschall ist sehr schnell, dann kommt man irgendwann zu einem Punkt, wo man wirklich viel Erfahrung braucht, aber ich sag mal so die die generelle Technik zu lernen, da genügen schon wenige Tage Hospitation und dann intensive Kurse, die von der DEGUM oder von der SGUM oder auch der ÖGUM, österreichische Kolleginnen und Kollegen in Österreich, ÖGUM, angeboten werden, das ist eigentlich erstmal der Start.

Prof. Mäurer:

Also Du würdest da auch richtig ermuntern - Ermunterung vom Experten da weiterzugehen. Gut, da haben wir wieder einen diagnostischen Punkt, jetzt wird mich natürlich interessieren, so, wir haben über Klinik gesprochen, wir haben über Ultraschall gesprochen, wie sieht's mit der Nervenbiopsie aus, hat die noch einen Stellenwert heutzutage? Ich hab's damals noch oder wir haben's damals ja noch sehr häufig erlebt, ich mache es nur noch sehr selten.

Prof. Grimm:

Ich glaube die klassische Suralisbiopsie ist wirklich quasi fast Geschichte, muss man sagen, weil wir bei der multifokalen CIDP oder auch bei der Amyloidose, wo wir ja gedacht haben, da ist die Suralisbiopsie noch wichtig, häufig falsch negative Befunde haben. Für die Amyloidose ist die Endomyokardbiopsie viel, viel sensitiver und bei der CIDP stechen wir oft daneben, wenn wir ehrlich sind. Wo ich die Nervenbiopsie aber nicht die klassische Suralisbiopsie, sondern eine gezielte perineurale oder faszikuläre Biopsie empfehle, sind unklare fokale Schwellungen, wo wir im Ultraschall nicht den Eindruck haben, dass es ein Tumor ist, sondern denken, es könnte eine Vaskulitis oder eine Sarkoidose oder eine Entzündung sein und dann gemeinsam mit den Neurochirurgen, bildgebungsgestützt, am besten über Ultraschallmarkierung, eine faszikuläre oder eine perineurale Biopsie an einem durchaus auch motorischen Faszikel, weil dort bilden sich viel seltener Neurome als an einem sensiblen Nerv, das halte ich durchaus wieder für eine Technik, die wiederkommen wird.

Prof. Mäurer:

Jetzt wenn wir das alles durchdiagnostiziert haben, auch natürlich in der Hoffnung, dass wir behandelbare Ursachen gefunden haben, da ist ja jetzt, zumindest soweit ich das überblicke, im Moment eine sehr große Dynamik bei den entzündlichen Neuropathien. Das ist ja doch erstaunlich, was sich da getan hat. Und vor allen Dingen glaube ich, GBS und CIDP sind ja die beiden Mustererkrankungen, wo doch eine Menge los ist. Ich würde dich gerne eigentlich noch mal bitten, so die die CIDP vielleicht noch mal als Krankheitsbild zu definieren, weil das ja doch manchmal etwas schwierig ist. Also, wann denkst du an eine CIDP im klinischen Alltag?

Prof. Grimm:

Also eine CIDP, die klassische Variante ist ja wirklich die langsam oder schubartig fortschreitende Paraparese meistens der Beine beginnend mit einer Areflexie, wo wir wirklich Taubheitsgefühle in den Füßen haben, aber vor allem auch proximale Muskelschwäche. Man darf nicht vergessen, dass die klassische CIDP nur in 40 bis 50 % der Fälle an zu Beginn klar zu diagnostizieren ist. Man sollte vor allem auch bei fokalen Veränderungen, also zum Beispiel eine einseitige Ischiadikopathie, die wirklich relativ schnell fortschreitet oder auch am Arm, also monotrunkale Verlaufsformen, durchaus drandenken und dann wirklich bei der Elektrophysiologie, wenn wir dann Veränderungen haben, deutlich verlängerte distal-motorische Leitungszeit, Nervenleitgeschwindigkeitsreduktion etc., die EAN-Kriterien sollten hinreichend bekannt sein, dann müssen wir an eine CIDP denken und dann helfen uns die Zusatzkriterien, Liquor, auch wenn das in den in den amerikanischen Ländern wird das mittlerweile nicht mehr gemacht, teilweise auch in Europa nicht...

Prof. Mäurer:

Darf ich dich noch mal fragen, wo legst du da die Grenze? Also beim Liquor mit der Eiweißerhöhung? Weil das ist ja immer so ein bisschen eine Frage.

Prof. Grimm:

Also über 90, also oder 0,9 g pro Liter.

Prof. Mäurer:

Also du forderst schon doch eine deutliche Erhöhung.

Prof. Grimm:

Also manchmal haben wir bei Diabetikern, bei Menschen, die zu viel Alkohol trinken, Spinalkanalstenose, da wird das Eiweiß immer leicht erhöht sein.

Prof. Mäurer:

Gut, weil ja die Kriterien sind ja teilweise sehr liberal, was das Eiweiß angeht, ne.

Prof. Grimm:

Absolut.

Prof. Mäurer:

Gut. Also Liquor waren wir jetzt praktisch dabei, die Elektrophysiologie, kannst du zum Ultraschall noch was sagen bei CIDP?

Prof. Grimm:

Also wenn ich dann die Bildgebung mache und ich sehe multifokale Schwellungen und das kann durchaus, da bin ich ein bisschen unglücklich mit den EAN-Kriterien, bei den EAN-Kriterien heißt es ganz klar Oberarmnerven und Wurzeln. Wir haben fokal beginnende CIDP-Formen oder auch die MMN, die beginnt am Bein, ist natürlich deutlich seltener, dass man dort am Bein die Veränderung sieht, weil wir den Ischiadikus selten gut schallen können. Es gibt auch junge Menschen, da können wir den Ischiadikus bis hoch zur Glutealfalte hervorragend schallen und da sehen wir manchmal ausgeprägte faszikuläre Schwellungen und das ist für mich dann schon hochsuggestiv für eine CIDP.

Prof. Mäurer:

Und wenn das dann in die Richtung geht, würde man ja mit Immuntherapie starten, da gibt's ja die Klassiker der Immuntherapie, wie geht ihr vor, also was macht ihr in der Regel?

Prof. Grimm:

Also, ich bin ja in Würzburg groß geworden, das weißt du ja, und Herr Toyka war ja schon auch immer ein Freund des Cortisonstoßes und ich finde tatsächlich, dass Cortison auch immer noch seine Berechtigung hat. Es kommt drauf an, ob ich eher in Richtung Lewis-Sumner-Syndrom, MADSAM nennt man das mittlerweile, fokale CIDP, oder in eine klassische CIDP. Bei einer klassischen CIDP halte ich Steroid immer noch zu Beginn für eine gerechtfertigte Therapie, weil sie dann auch oft schnell wirkt, innerhalb von wenigen Wochen zeigen die Patienten Symptombesserung. Bei den fokalen Varianten beginne ich lieber gleich mit Immunglobulinen gerade bei jüngeren Menschen, aber weiterhin ist es so, dass Immunglobuline, Steroide, bei uns in Tübingen sehr selten die Plasmapherese, das bleibt schon eher schweren Verläufen vorbehalten. Aber diese drei Klassiker wende ich weiterhin an, aber du weißt es selber, die Therapieresponse ist wahrscheinlich maximal bei 70 bis 80%.

Prof. Mäurer:

Und da hat sich ja jetzt was getan, ne?

Prof. Grimm:

Genau, absolut, da hat sich jetzt schon was getan, den FcRn-Modulator Efgartigimod kennen wahrscheinlich viele aus der Myastheniebehandlung. Wir haben hier jetzt eine Second-Line-Therapie, wo wir tatsächlich bei Therapierefraktären Verläufen, übrigens unter Immunglobulin oder Steroid, ich glaube, das muss jeder für sich selber definieren, ich glaube für mich bleibt es, wie gesagt, eine Second- oder eine Third-Line-Therapie, aber das ist eine tolle Idee über eine FcRn-Modulation, IgG-Depletion im Endeffekt wie eine Art subkutane Immunadsorption zu schauen, ob man diesen humoralen Prozess beeinflussen kann und die Daten aus der ADHERE-Studie waren überzeugend.

Prof. Mäurer:

Die Studie war tatsächlich überzeugend. Was mich so ein bisschen natürlich an der Studie durchaus gestört hat, ist, dass vorher dieser sehr differenzierte Selektionsprozess da war. Das ist ja was, was wir nun in der klinischen Praxis nicht unbedingt leisten können, dass wir vorher mal die Responder eben uns raussuchen und dann mit denen die Studie machen. Ich meine, dass das natürlich dann auch tolle Ergebnisse gibt bei den Respondern, wir sind ja doch wahrscheinlich gefordert, das gesamte Klientel dann auch zu nehmen. Aber du siehst trotzdem, also trotz der, sagen wir mal, Methodik da einen absoluten Wert und Einsatzpunkt, ne?

Prof. Grimm:

Absolut und wir haben es in Einzelfällen nun auch schon angewandt und wir - momentan habe ich ganz gute Entwicklungen – wir haben es tatsächlich bei therapierefraktären Patientinnen und Patienten angewandt. Aber ich sehe da tasächlich momentan eine ganz positive Tendenz - ich kann noch viel zu wenig sagen, wie es langfristig sein wird. Das Schöne ist ja auch, es gibt uns ja Anlass, über Pathologie dann auch nachzudenken, da haben wir zum Beispiel ja auch das Komplement, was eine gewisse Rolle spielt, ich glaube, wir werden in den nächsten Jahren einige Therapien auf den Markt bekommen. Ich nehme die Myasthenie so ein bisschen als Role Model für die Zukunft der CIDP.

Prof. Mäurer:

Und da muss man ja sagen, die Komplementinhibition ist ja jetzt auch an der Tür, ne? Man muss glaube ich sogar ein bisschen Werbung machen für die Studien in Deutschland, ne, weil die irgendwie unterm Radar so ein wenig laufen und eigentlich die Studienpatienten brauchen. Seid ihr da dabei?

Prof. Grimm:

Wir sind da dabei bei dieser Studie, wo es um einen C1-Inhibitor geht. Wir behandeln da therapierefraktäre Patienten. Es gibt einige Zentren in Deutschland, die mitmachen. Ich glaube, es ist wichtig, Erfahrung zu sammeln. Bei den Komplementinhibitoren hat man immer ein bisschen Angst vor den Nebenwirkungen der Meningokokken-Infektionen, das ist auch richtig, dass man da drauf aufmerksam macht und aufklärt, auch Antibiotika nach Hause mitgibt, aber bei der C1-Inhibition halte ich das Risiko für ein bisschen geringer als bei der C5-Inhibition, die wir aus der Myasthenie kennen.

Prof. Mäurer:

Ja, das müssten wir vielleicht auch nochmal sagen, dass es ja nicht C5-Inhibition ist, sondern mit C1 ja sehr weit letztlich oben in der Kaskade schon ansetzt und sich scheinbar auch bei den Neuropathien mehr lohnt, weiter oben einzusetzen.

Ja, das ist sicherlich eine ganz spannende Entwicklung, aber ich würde dich auch gerne noch fragen, die Rolle B-Zell-Depletion bei CIDP, siehst du da noch eine Rolle?

Prof. Grimm:

Also die Rituximab-Daten, die jetzt zuletzt in Italien publiziert wurden von Herrn Doneddu, waren eher negativ, muss man sagen. Ich glaube, nur 40%. Aber es gibt ja auch CD19-Depletoren, Inebilizumab, werden wir ja auch demnächst kennenlernen, wir kennen es jetzt schon von der NMOSD, vielleicht muss man einfach tiefer in die Plasmablasten reingehen. Ich glaube, da wird es auch Studien geben und ich gebe die B-Zell-Depletion noch nicht ganz auf.

Prof. Mäurer:

Ja, vor allen Dingen, glaube ich, muss man da vielleicht noch mal sagen, dass ja eine wichtige Differentialdiagnose zur CIDP mittlerweile die Paranodopathien sind, Frau Sommer hat da ja ganz tolle Arbeit geleistet auch in Deutschland, also macht ihr das routinemäßig, dass ihr auch nach paranodalen Antikörpern screent bei CIDP-Patienten?

Prof. Grimm:

Also es gibt ein bestimmtes Muster, bei dem man immer dran denken muss. Rasche Verläufe, die motorisch betont sind, auch vielleicht schon Zeichen wie Tremorsymptomatik wegen der Deafferenzierung zeigen, möglicherweise sogar noch internistische Organbeteiligung, wie eine Nephropathie, dann muss man auf jeden Fall dran denken. Es sind oft sehr schwere Verläufe, bei therapierefraktären und wo wir überzeugt sind, dass sie was immunvermitteltes haben und nicht z.B. eine Amyloidose, daran muss man natürlich auch immer denken, machen wir diese Antikörper sehr regelmäßig.

Prof. Mäurer:

Und dann ist ja, glaube ich, Rituximab auch ne..

Prof. Grimm:

...First Choice.

Prof. Mäurer:

Erste Wahl, genau, in dem Fall. Also haben wir eigentlich doch einen ganz guten Werkzeugkasten für die chronischen entzündlichen Neuropathien mittlerweile zusammen. Da wird sich sicherlich einiges tun. Lass uns noch ein bisschen übers GBS reden, weil da hat sich ja auch was getan. Ich sag mal, ich hab'nen Vortrag gehört, wo eigentlich so die Leitlinie war, das ist eine komplementvermittelte oder ein komplementvermittelter Notfall sogar, ne?

Prof. Grimm:

Absolut.

Prof. Mäurer:

Wir reagieren aber noch nicht so da drauf, ne?

Prof. Grimm:

Nee, wir reagieren tatsächlich noch gar nicht. Es ist natürlich immer schwierig, Studien auch zu initiieren zum Thema GBS, weil oft ist es natürlich, wie du schon sagst, ein Notfall, ja, dann muss man richtig reagieren, oft kommen die am Wochenende komischerweise, ja, aber tatsächlich gibt es positive Fallberichte über Eculizumab, positive Fallberichte über Ravulizumab und man muss ja schon, wir wissen ja auch von der MMN, dass die Gangliosid-Antikörper Komplement triggern. Und wir müssen ja von den Gangliosid-Antikörper vermittelten Erkrankungen beim GBS Ähnliches vermuten. Und deshalb glaube ich, Komplement spielt definitiv eine Rolle. Und dieses hit hard and early, was wir aus anderen Erkrankungen kennen, machen wir, glaube ich, beim GBS oft zu selten, dass wir uns zu sehr nur auf Plasmaferese verlassen und Immunglobuline und wir haben leider ja immer wieder relativ refraktäre Verläufe und ich glaube, spätestens dann müssen wir uns Ideen sammeln.

Prof. Mäurer:

Ja, ich meine, klar, wir sehen das immer so relativ locker, die Leute werden wieder, aber das ist ja tatsächlich auch nur partiell der Fall. Also nicht jeder wird wieder, ne? Und dass man da vielleicht am Anfang, ich fand diese Studie da aus Bangladesch, Philippinen ja schon sehr beeindruckend,  dass man da mit C1-Blockade war das ja in dem Fall, dann doch für die langfristige Entwicklung der Patienten einiges getan hat. Also, du siehst wahrscheinlich auch da demnächst in Deutschland die Komplementinhibition bei der akuten Neuropathie recht weit vorne, ne?

Prof. Grimm:

Absolut. Und möglicherweise auch die FcRn-Modulation. Auch das könnte man sich vorstellen. Es gibt einzelne Kasuistiken aus der Schweiz, wo nach einer Plasmapherese noch eine FcRn-Modulation gemacht wurde, also noch eine tiefere IgG-Depletion, man vermutet ja, dass man mit der Plasmapherese nicht, nicht so richtig die IgG-Spiegel runterbekommt und dann eben obendrauf FcRn-Modulation scheint auch noch mal effektiv zu sein beim Guillain-Barré-Syndrom.

Prof. Mäurer:

Kann man irgendwas zur multifokalen motorischen Neuropathie noch Positives sagen oder stecken wir da immer noch in der, ich sag mal, Immunglobulinfalle fest?

Prof. Grimm:

Auch da haben wir Studien jetzt laufen, die mit Komplementinhibition arbeiten. Da ist es der C2-Wirkmechanismus, weil man damit auch noch den Lectin-getriggerten Mechanismus ausschaltet, es greift also ein bisschen tiefer im Komplementsystem ein. Und da laufen Studien, Phase-3-Studien momentan, die durchaus vielversprechend sind. Also auch da, sage ich mal, is something on the horizon.

Prof. Mäurer:

Also kann man insgesamt sagen, das ist wahrscheinlich so der Konsens aus unserem Gespräch, wir müssen echt gucken, dass wir ordentlich diagnostizieren, um die behandelbaren Polyneuropathien zu identifizieren, weil man gerade sagen muss, bei den entzündlichen Neuropathien tut sich so wahnsinnig viel, dass es eine Schande wäre, wenn man die nicht entdecken würde.

Prof. Grimm:

Absolut.

Prof. Mäurer:

Jetzt lass uns vielleicht zum Schluss noch auf, sagen wir mal, das Brot-und-Butter-Geschäft kommen. Das ist ja im Wesentlichen wahrscheinlich auch viel diabetische Neuropathie, was wir sehen, das und was ich auch eben so wahrnehme, ist eigentlich, ich würd's mal sagen, diese altersbedingte axonale Degeneration, die auch häufig meistens zwar die Leute schon natürlich ärgert, behindert, aber in der Regel ja sehr, sehr langsam oder fast überhaupt nicht progredient ist, ne?

Prof. Grimm:

Ich glaube, genau, die longevity-Diskussion ist ja in Deutschland allumfassend und ich glaube, tatsächlich, wir können schon – also man vergisst ganz gerne und auch da Karl-Heinz Reiners ja so einer, der immer aktiv darauf gedrängt hat – wir können schon bei vielen auch latente metabolische Defizite feststellen. Da geht es los mit, es geht los mit Eisenmangel, es geht los mit Vitamin B12 Mangel, der eben nicht nur mit einem Vitamin B12 Spiegel zu bestimmen ist, sondern man muss eine Nüchternbestimmung von Holo-TC oder Methylmalonsäure vornehmen und da merkt man, wie viele Patienten eigentlich so an der unteren Grenze rumdümpeln und wenn man denen dann wirklich hochdosiert, isoliert Vitamin B12 gibt, scheinen die schon zu profitieren. Ich habe tatsächlich auch positive Erfahrung mit Folsäure gemacht, positive Erfahrung teilweise auch mit Zinksupplementation. Ich glaube, man muss realistische Ziele aufsetzen und muss den Menschen sagen, wir können das Altern nicht stoppen, aber sie können davon ausgehen, dass so eine altersbedingte metabolisch möglicherweise getriggerte Polyneuropathie in der Regel milde und sehr, sehr langsam verläuft. Das mag erstmal frustrierend sein, aber ich kann ja auch die Kurzsichtigkeit nicht auf Dauer stoppen.

Prof. Mäurer:

Und man muss vielleicht auch sagen, die Verbindung zum metabolischen Syndrom ist ja eindeutig, dass man auch wieder den Leuten sagt, lebt gesund, macht Sport und versucht eben schon in der Jugend dran zu denken, fürs Alter so ein bisschen Ressourcen vorzuhalten, ne?

Prof. Grimm:

Ich habe tatsächlich ganz positive Erfahrung jetzt bei diabetischen Polyneuropathien gemacht, dass Menschen, die dann ihr Gewicht signifikant reduziert haben und jetzt ist die interessante Frage, macht GLP-1-Agonismus etwas am Nerv, oder hilft die Gewichtsreduktion, dass der Mensch sich einfach besser fühlt und die Polyneuropathie als weniger qualvoll empfindet? Ich glaube, es ist eine Kombination. Es wird spannend sein, was hier diese lifestyle-modification, wenn wir es mal ganz ehrlich sagen, tun wird. Jetzt ist es beim Diabetes nicht nur lifestyle, aber bei sehr adipösen Menschen ist es ja noch lifestyle.

Prof. Mäurer:

Gut, wir haben ja letztlich auch die chronische Inflammation bei Adipositas, die ja auch vielleicht wieder doch zu Veränderungen führt, die dann die peripheren Nerven beeinträchtigen. Ich denke, es ist ein wahnsinnig spannendes Gebiet und vielleicht kann man das auch so abschließend sagen: Fatalismus und Frustration ist da absolut fehl am Platz und ich finde, das hast du sehr gut klargemacht. Vielen Dank, Alex, dass du da warst.

Prof. Grimm:

Hat Spaß gemacht. Vielen Dank dir.

Prof. Mäurer:

Und damit wären wir wieder am Ende unseres Podcasts Nervennahrung, dem Info-Podcast von Neurologen für Neurologen. Wenn Ihnen, euch die Folge gefallen hat, dann empfehlt uns bitte weiter. Diese und weitere Folgen rund um das Thema Neurologie finden Sie, findet ihr auf den gängigen Podcast-Portalen. Mein Name ist Mathias Mäurer und ich wünsche Ihnen, wünsche euch eine gute Woche. Bis dahin.