NMOSD
Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen
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Der Verlauf der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) ist häufig durch eine schlechte Remission nach Schüben gekennzeichnet und schon ein einzelner Schub kann zu bleibenden Beeinträchtigungen führen.1-3 Daher ist für die Therapie neben einer frühzeitigen Diagnose und einer konsequenten Schubbehandlung auch eine langfristige Schubprophylaxe von entscheidender Bedeutung. Erfahren Sie in einer aktuellen Kasuistik wie unter einer Therapie in Kombination mit Immunsuppressiva über 6 Jahre Schubfreiheit erreicht werden konnte.
Für die Therapie der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) ist neben einer frühzeitigen Diagnose und einer konsequenten Schubbehandlung auch eine langfristige Schubprophylaxe von entscheidender Bedeutung, denn schon ein einzelner NMOSD-Schub kann zu bleibenden Beeinträchtigungen führen.1-3 Erfahren Sie am Beispiel einer aktuellen Kasuistik wie unter Enspryng® (Satralizumab) als Add-On-Therapie über 6 Jahre Schubfreiheit mit positiver COVID-19-Impfantwort erreicht werden konnte.
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Die 55-jährige Patientin litt seit jungen Jahren an mehreren diagnostizierten Autoimmunerkrankungen (Myasthenia gravis (MG) und Hashimoto-Thyreoiditis). Zeitnah mit der Erstdiagnose der MG entwickelte die damals 25-Jährige eine Retrobulbärneuritis (RBN), die nie komplett ausheilte, allerdings bei der im Vordergrund stehenden MG auch nicht weiter abgeklärt wurde. Erst nach 20 Jahren folgte ein weiteres Ereignis mit einem, für die NMOSD charakteristischen, zeitlichem „Clustering“:4 Innerhalb von 6 Monaten waren 2-3 weitere Schübe zu beobachten.
Erst nach dem dritten Schub wurden Aquaporin-4 (AQP4)-Antikörper im Serum bestimmt und die Diagnose anti-AQP4-IgG-seropositive NMOSD gestellt. Nach Einstellung auf Mycophenolat-Mofetil (MMF) erhielt die Patientin im Rahmen einer doppelblinden, randomisierten Phase-III-Studie (SAkuraSky) den Interleukin-6 (IL-6)-Rezeptor-Blocker Enspryng® als Add-On-Therapie.
Die Patientin verblieb in den vergangenen 6 Jahren unter der Kombinationstherapie mit Enspryng® plus MMF schubfrei. Trotz dieser Kombinationstherapie entwickelte die Patientin nach einer COVID-19-Impfung mit einem mRNA-Impfstoff einen positiven Titer.
NMOSD ist, wie auch in diesem Fall, häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert.
Welche zentralen Manifestationen bei Patient:innen mit MG als Alarmsignale für AQP4-IgG-Bestimmung zu sehen sind und die ausführliche Kasuistik finden Sie in der Case • Card Satralizumab:
1. Pache F et al., Fortschr Neurol Psychiatr 2017; 85: 100-14
2. Trebst C, Arzneimitteltherapie 2018; 36: 237-46
3. Kawasaki I et al., J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017; 88: 137-145
4. Akaishi T et al., Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2019; 7: e640
1. Pache F et al., Fortschr Neurol Psychiatr 2017; 85: 100-14
2. Trebst C, Arzneimitteltherapie 2018; 36: 237-46
3. Kawasaki I et al., J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017; 88: 137-145
4. Akaishi T et al., Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2019; 7: e640