CLL

Die Erkrankung entsteht durch die unkontrollierte Vermehrung von Lymphozyten im Knochenmark, im Blut und in den Lymphknoten.⁴ Die entarteten Lymphomzellen befinden sich sowohl in den lymphatischen Organen als auch im Blut, deshalb zählt die CLL sowohl zu den Leukämien als auch zu den Lymphomen.⁴

In Deutschland erkranken jährlich etwa 3-5 von 100.000 Menschen an CLL, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen (Verhältnis etwa 2:1).⁴ Das mittlere Erkrankungsalter bei der Erstdiagnose liegt für Männer bei 72 Jahren und für Frauen bei 75 Jahren.¹ In den letzten Jahren wird die CLL häufiger auch bei jungeren Patient:innen diagnostiziert, da inzwischen frühzeitiger routinemäßige Blutuntersuchungen durchgeführt werden.⁴

Die Ursache für das Entstehen einer CLL ist bisher nicht eindeutig geklärt, jedoch scheint eine genetische Prädisposition eine Rolle zu spielen. So haben Verwandte ersten Grades ein erhöhtes Risiko an einer CLL oder einem anderen indolenten Lymphom zu erkranken. Die Abklärung genetischer Risikofaktoren (z. B. 17p-Deletion oder TP53-Mutation) bei CLL-Patient:innen in frühen Erkrankungsstadien ermöglicht eine genauere Prognose des weiteren Krankheitsverlaufs.^1,4

In den meisten Fällen verläuft die Erkrankung zu Beginn symptomfrei und die Diagnose erfolgt oft zufällig im Rahmen einer Routine-Untersuchung. Die Klassifikation des Erkrankungsstadiums erfolgt anhand einer körperlichen Untersuchung und der Blutbildanalyse.¹ Eine erhöhte Leukozytenzahl im Blut bzw. ein erhöhter Anteil an Lymphozyten können auf eine CLL hinweisen. Zur weiteren Blutbildanalyse werden die Leukozyten auf die für eine CLL typischen Antigene untersucht. 

Zu den häufigsten Symptomen zählen:

• Schmerzlose Schwellung von Lymphknoten in der Hals-, Schlüsselbein-, Achsel- und/oder Leistenregion,
• Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) und Vergrößerung der Leber (Hepatomegalie) sowie
• Druckgefühl und Schmerzen im Oberbauch.

In fortgeschrittenen Erkrankungsstadien treten häufig B-Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust auf.⁴

Zudem kann die Blutbildung (Hämatopoese) durch das vermehrte auftreten von malignen B-Lymphozyten im Knochenmark gestört sein. Dies kann zu Anämie, Blutgerinnungsstörungen und erhöhter Infektanfälligkeit führen. In der Folge treten bei CLL-Patient:innen Leistungsschwäche und Müdigkeit auf.^4,5

Die CLL ist zwar durch einen langsamen Verlauf gekennzeichnet, jedoch von Patient:in zu Patient:in unterschiedlich. In frühen Erkrankungsstadien sind die Patient:innen häufig beschwerdefrei, eine gezielte Behandlung ist nicht notwendig und der Erkrankungsverlaufwird regelmäßig beurteilt („watch-and-wait-Strategie“). Treten Beschwerden auf oder verschlechtern sich die Blutwerte, wird eine Behandlung initiiert.¹

In der Regel wird die CLL medikamentös behandelt. Die Wahl der Therapieoption ist u. a. vom Stadium der Erkrankun und der Krankheitsaktivität sowie insbesondere dem genetischen Risikoprofil der Patient:innen abhängig. Zielgerichtete Therapien, u. a. mit monoklonalen Antikörpern, wirken direkt auf das Immunsystem und werden oft in Kombination mit einer Chemotherapie angewendet (Immun-Chemotherapie). Zunehmend werden jedoch auch Chemotherapie-freie Optionen eingesetzt, beispielsweise die Kombination eines monoklonalen Antikörpers mit zielgerichteten Molekülen. Die Blutstammzelltransplantation (allogene Stammzelltransplantation) ist eine weitere Therapieoption.¹