Fortschritte bei NMOSD

NMOSD

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen

Meilensteine der letzten Jahre bei NMOSD

Aufgrund der ähnlichen Symptomatik wurden Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) lange Zeit als eine Variante der Multiplen Sklerose (MS) gesehen. Heute gilt die seltene NMOSD als eigenständiges Erkrankungsbild.^1,2 Dennoch gab es lange Jahre keine zugelassenen Therapieoptionen. Mittlerweile stehen Dank intensiver Forschung Betroffenen mit Aquaporin-4-IgG-seropositiver (AQP4-IgG+) NMOSD in Deutschland vier zugelassene Therapieoptionen zur Verfügung.

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Geschichte der NMOSD-Forschung

Mehr als 100 Jahre sind seit der ersten Beschreibung des Erkrankungsbildes der NMOSD bis zu den ersten, mittlerweile etablierten, Diagnosekriterien vergangen. Dennoch dauerte es noch einmal rund 20 Jahre, bis zur Entwicklung der ersten zugelassenen Therapieoption. Der nachfolgende zeitliche Verlauf beschreibt eindrucksvoll, wie konstante Forschung, vor allem im Bereich der monoklonalen Antikörper, zunächst zur Verbesserung der Diagnostik und schließlich in jüngster Zeit zur Entwicklung neuer, zugelassener Therapieoptionen geführt hat:

Abkürzungen: AQP4-IgG+: Aquaporin-4-IgG-seropositiv; IPND: International Panel for NMO Diagnosis; MS: Multiple Sklerose; NMOSD: Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen

Therapien zur Behandlung von AQP4-IgG+ NMOSD

Dank intensiver Forschung stehen mittlerweile vier Medikamente zur Schubprophylaxe bei NMOSD zur Verfügung. Die folgende Tabelle gibt einen Überblick der aktuell in Deutschland zugelassenen Therapien zur Behandlung von AQP4-IgG+ NMOSD (Stand Oktober 2023).^9-12

Wirkstoff	Satralizumab^▼ (IL-6-Rezeptor-Antikörper)¹⁰	Eculizumab (C5-Antikörper)⁹	Inebilizumab (CD19-Antikörper)¹¹	Ravulizumab (C5-Antikörper)¹²
Anwendungsart	subkutane (s.c.) Injektion mittels Fertigspritze zur selbstständigen Anwendung^a	intravenöse (i.v.) Infusion unter ärztlicher Aufsicht	Infusion (i.v.) unter ärztlicher Aufsicht	Infusion (i.v.) unter ärztlicher Aufsicht
Dauer einer Anwendung	Ca. 5 Minuten	25 bis 45 Minuten	Ca. 90 Minuten	25 bis 45 Minuten
Anwendungshäufigkeit	Alle 4 Wochen^b	Alle 2 Wochen^c	Alle 6 Monate^d	Alle 8 Wochen^e
Wirkmechanismus	Blockiert die Signaltransduktion des proinflammatorischen Zytokins IL-6, dass eine entscheidende Rolle bei der Entzündungsreaktion der NMOSD spielt.	Hemmt das Komplementprotein C5, wodurch die Entzündungsreaktionen unterdrückt werden.	Depletiert B-Zellen, die an der Bildung der AQP4-Autoantikörper beteiligt sind.	Hemmt das Komplementprotein C5, wodurch die Entzündungsreaktionen unterdrückt werden.

^aDie erste Injektion erfolgt unter der Aufsicht des Behandlungsteams.
^b nach Initialdosis. Zu Beginn der Behandlung drei Spritzen mit Abstand von je zwei Wochen.
^c nach Initialdosis. Zu Beginn der Behandlung vier Infusionen im Abstand von je einer Woche.
^d nach Initialdosis. Zu Beginn der Behandlung zwei Infusionen im Abstand von je zwei Wochen.
^e nach Initialdosis. Zu Beginn der Behandlung vier Infusionen im Abstand von je einer Woche.

1. Jarius S, Wildemann B. J Neuroinflammation 2013; 10:8

2. Weinshenker B, Wingerchuck DM. Mayo Clin Proc 2017; 92:663–679

3. Wingerchuk DM et al. Neurology 2015; 85:177–189

4. Lennon VA et al. Lancet 2004; 364:2106–2112

5. Wingerchuk DM et al. Neurology 2006; 66(10):1485–1489

6. Wingerchuk DM et al. Lancet Neurol 2007; 6: 805–815

7. Thompson AJ et al. Lancet Neurol. 2018; 17(2):162–173

8. Pittock SJ et al. N Engl J Med. 2019; 381(7):614–625

9. Fachinformation Eculizumab

10. Fachinformation Satralizumab

11. Fachinformation Inebilizumab

12. Fachinformation Ravulizumab